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Paralisi di Bell: che cos’è, cause, sintomi, diagnosi e trattamento principale

30 Marzo 2021

Parla con lo specialista

Paralisi di Bell: implicazioni per la salute e il benessere

La paralisi di Bell, che prende il nome dall’anatomista scozzese Sir Charles Bell, è una paralisi improvvisa dei muscoli di un lato del viso dovuta a un malfunzionamento del 7° nervo cranico (nervo facciale).

È una paralisi facciale idiopatica acuta dei motoneuroni inferiori, ed è comunemente una condizione infiammatoria unilaterale e autolimitante.  Colpisce individui di più età ed entrambi i sessi, con un’incidenza annuale che va da 11,5 a 53,3 per 100.000 persone. L’eziologia esatta della paralisi di Bell rimane poco chiara.

Nel nostro articolo vedremo quali sono le possibili cause e i sintomi. Vedremo inoltre come si pone diagnosi e quali terapie abbiamo a disposizione.

Per maggiori informazioni sulla paralisi di Bell, le cause, la diagnosi e le cure suggerite, puoi chiedere un consulenza a un neurologo online a cui porre tutte le domande che desideri.

Nervo facciale: caratteristiche anatomiche

Il nervo facciale (CN VII) è un nervo motore unico, che emerge dal nucleo del nervo facciale nel ponte. È un nervo principalmente motorio, si occupa infatti della motilità di metà faccia. È deputato anche al controllo della lacrimazione e di parte della salivazione.

Inoltre attraverso il nervo facciale raggiungono il sistema nervoso centrale le sensazioni gustative dei 2/3 anteriori della lingua.

È composto da circa 7000 fibre nervose ed ha un decorso molto complesso. Tale decorso è suddiviso in tre porzioni: intracranica, intratemporale, ed extracranica (fino ai muscoli della faccia).

Nella parte terminale di questo tragitto il nervo passa all’interno di un canale osseo chiamato condotto uditivo interno.

Il tratto extracranico del nervo entra nella ghiandola parotide dove inizia a ramificarsi per poi distribuirsi alla muscolatura dell’emifaccia. Anomalie di decorso sono abbastanza rare se si escludono i quadri malformativi più complessi, quali l’atresia auris.

Dalla sua origine dal tronco dell’encefalo fino all’interno della parotide, dove si suddivide nelle branche terminali, il nervo viene progressivamente ricoperto da guaine esterne sempre più spesse. Di conseguenza aumenta anche la sua protezione e resistenza ai danni esterni.

Proprio perché questo nervo ha un percorso esteso e contorto è più soggetto a subire compressioni, alterazioni nella vascolarizzazione ecc. ed è pertanto più suscettibile alla paralisi rispetto ad altri nervi del corpo.

Infezione virale e paralisi di Bell

Possibile causa dell’insorgenza della paralisi di Bell è l’infezione da virus riattivati, come il virus della varicella zoster (VZV), il virus dell’herpes simplex di tipo 1 (HSV-1), il virus dell’herpes umano 6, e il virus Usutu. Gli herpesvirus (HV) sono virus grandi e avvolti con DNA lineare a doppia elica. Le infezioni α-HV, che prendono di mira i neuroni periferici (p. es., HSV-1, HSV-2 e VZV), sono tra le infezioni virali più comuni in tutto il mondo.

Le infezioni da HSV e VZV possono persistere per tutta la durata della vita dell’ospite, rimangono infatti in forma latente a livello dei gangli nervosi. Sia HSV che VZV possono riattivarsi in particolare se si sviluppa una condizione di immunodeficienza.

Ischemia

La maggior parte dei casi di paralisi di Bell si risolve entro 4-6 mesi e quasi sempre guarisce completamente entro 1 anno. Se non si risolve potrebbe trattarsi di un’ischemia o di loro sequele.

Questi processi ischemici possono provocare un ispessimento della guaina del nervo facciale, formando una o più bande fibrose che causano strangolamento e compressione del nervo e quindi ne ostacolano il recupero.

Uno studio ha mostrato che la suscettibilità dei nervi periferici all’ischemia è almeno parzialmente determinata dalla densità dei capillari endoneurali. La presenza di questo strato vascolare è molto importante, poiché quando è compromesso possono verificarsi ischemia locale e paralisi facciale.

In generale, l’ischemia vascolare può essere di tre tipi:

• Primaria. In alcune condizioni cliniche, come il diabete mellito, è probabile che si verifichi una neuropatia ischemica primaria dovuta a vasospasmi che provocano una diminuzione dell’afflusso di sangue e un’infiammazione acuta, che porta appunto alla neuropatia ischemica primaria.
• Secondaria. L’ischemia secondaria è conseguenza dell’ischemia primaria che abbiamo appena descritto. Infatti la costrizione iniziale delle arteriole, seguita dalla dilatazione dei capillari, a sua volta si traduce in un aumento di permeabilità del sangue che comprime i capillari linfatici provocandone la chiusura. Ciò aumenta ulteriormente la formazione di essudato dando vita ad un circolo vizioso che può anche portare a necrosi nervosa e infine alla discontinuità del nervo.
• Terziaria. Grewal ha constatato che, in alcuni casi, la progressione dell’ischemia secondaria porta all’ischemia terziaria. Questo è il risultato della progressione del vasospasmo, che può causare perivasculite ed endarterite. Quest’ultimi, a loro volta, portano all’ispessimento della guaina del nervo facciale e talvolta alla formazione di tessuto fibroso, con conseguente strangolamento del nervo facciale.

Esposizione acuta al freddo

La paralisi di Bell può essere provocata da un rialzo della pressione arteriosa che va a compromettere la vascolarizzazione del nervo. Esistono diversi possibili fattori di rischio che possono far salire la pressione arteriosa, tra cui per esempio una grave preeclampsia, ma anche fattori psicologici, anomalie del metabolismo del glucosio, esposizione alle radiazioni, emicrania ecc.

Recentemente, studi epidemiologici hanno rivelato che l’incidenza del rialzo pressorio è anche correlata all’esposizione a temperature estreme.

Campbell e Brundage hanno dimostrato che sia la stagione che il clima sono predittori indipendenti del rischio di sviluppare la paralisi di Bell. Esiste una chiara correlazione tra la stagione fredda e il numero di casi osservati.

Un altro studio ha valutato gli effetti dei fattori meteorologici sull’incidenza e l’insorgenza della paralisi di Bell. Si è visto che il fattore di raffreddamento del vento, che dipende sia dalla sua temperatura che dalla sua velocità, è un indice nuovo e affidabile dei rischi derivati ​​dal fattore meteorologico complessivo che influenzano la probabilità di insorgenza della paralisi. Inoltre, è stato condotto uno studio che ha valutato una serie di fattori ritenuti responsabili dell’insorgenza della paralisi nella regione del Qena, in Egitto.

Questo studio ha dimostrato che i fattori precipitanti più frequenti sono l’esposizione a correnti d’aria (40%) e le infezioni del tratto respiratorio superiore (13,3%). Ciò potrebbe essere correlato alle variazioni tra le temperature diurne e notturne nella regione esaminata.

Segni e sintomi della paralisi di Bell

I pazienti presentano sintomi rapidi e progressivi che si sviluppano nell’arco di una giornata o di una settimana, raggiungendo spesso un picco di gravità in 72 ore.

Si manifesta con l’incapacità di muovere in modo parziale o completo una metà del viso. Si ha debolezza a livello delle sopracciglia, della fronte e dell’angolo della bocca.

I pazienti possono anche non riuscire a chiudere la palpebra o il labbro dello stesso lato. Possono anche lamentare l’alterazione del gusto, della sensibilità al suono, otalgia e alterazioni della lacrimazione e della salivazione. Le possibili complicazioni che possono svilupparsi sono:

• Secchezza corneale;
• Danno permanente al nervo facciale;
• Crescita anormale delle fibre nervose;
• Diminuzione della salivazione o del gusto sul lato omolaterale.

Più lungo è il recupero, più è probabile che si sviluppino sequele residue.

Diagnosi della paralisi di Bell

L’anamnesi e l’esame obiettivo sono gli strumenti principali per porre diagnosi di paralisi di Bell.

Si può utilizzare il sistema di classificazione dei nervi facciali di House-Brackmann per descrivere il grado di debolezza del nervo facciale. Questo sistema di classificazione va da un grado di I (nessuna debolezza) a VI (debolezza completa).

È necessario effettuare diagnosi differenziale con altre condizioni come per esempio la malattia di Lyme e la sindrome di Ramsey Hunt. Altre cause meno comuni di paralisi facciale includono la tubercolosi, l’HIV, i traumi, la sarcoidosi, la vasculite e le neoplasie.

I centri di riferimento specializzati riportano un tasso di diagnosi errate del 10,8%. Inoltre, se ci sono episodi di recidiva, si dovrebbe prendere in considerazione la sindrome di Melkersson-Rosenthal. Si tratta di una rara sindrome neurocutanea con recidiva di paralisi facciale, edema orofacciale e lingua fessurata. La sindrome di Melkersson-Rosenthal è più comunemente diagnosticata nelle donne.

Trattamento e gestione

I corticosteroidi sono il trattamento principale.
Si somministrano dai 60 mg agli 80 mg al giorno per circa 1 settimana. Ci sono anche alcune prove che affermano che i corticosteroidi e gli antivirali combinati migliorino i risultati rispetto ai corticosteroidi da soli. Infatti per i pazienti con grave paralisi del nervo facciale (House-Brackmann IV o superiore) si può proprio optare ad una terapia di combinazione con steroidi e antivirali.

Si possono prendere in considerazione le opzioni chirurgiche quando non vi è alcun miglioramento dei sintomi dopo settimane o mesi

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